A Crohn-betegség (regionális bélhurut) a bélfal krónikus gyulladása, amely a bélcsatorna bármely területén előfordulhat
Az elmúlt évtizedekben a Crohn-betegség világszerte egyre gyakoribbá vált. Mindkét nemben kb. azonos arányban fordul elő, gyakori a zsidók között. A betegség gyakran halmozódik egy adott családban. Általában 35 éves kor előtt, többnyire 15-25 éves kor között kezdődik.
A Crohn-betegség leggyakrabban a vékonybél utolsó szakaszán (az ileumban) vagy a vastagbélben jelentkezik, de érintheti a tápcsatorna bármely részét a szájtól egészen a végbélnyílásig, sőt akár a végbélnyílás körüli bőrfelületet is. A betegek 35%-ában csak a vékonybelet, 20%-ában csak a vastagbelet, 45%-ában pedig a vastagbelet és a vékonybél utolsó szakaszát egyaránt érinti. A kórkép a tápcsatorna egy-egy részén alakul ki; az érintett területek között azonban egészséges részek maradnak. Ahol a betegség aktív, ott a bél teljes vastagságában érintett.
Bővebben a betegségről
A Crohn-betegség okai
A betegség pontos oka ismeretlen, valószínűleg nem egy, hanem több ok kölcsönhatása miatt alakul ki.
Genetikai tényezők: nem tipikus öröklött kór, egyes gének a jelek szerint mégis hajlamosítanak rá, tehát ha a betegség nem is, a hajlam öröklődik. A betegség genetikai vonatkozását mutatja, hogy más öröklődő betegségekkel való társulása sok esetben jellemző. A Toronto Egyetemen olyan gént azonosítottak, mely hajlamosít a Crohn betegségre.A torontói kutatók által izolált gén egy olyan sejtfelszíni fehérjét kódol, amely sejtjeink transzportfolyamatait irányítja, azaz az anyagok be- és kiáramlásának szabályozásában vesz részt. A Crohn-betegségben szenvedő páciensek nagyobb részében ez a fehérje nem működik megfelelően, miáltal a méreganyagok könnyen beléphetnek a sejtekbe. Az elmúlt évek kutatásai alapján úgy vélik, hogy a betegség ugyan nem örökletes, de létezik egy bizonyos genetikai fogékonyság, melynek következtében a bélnyálkahártya ellenállóképessége csökken. Az immunrendszer működésében zavar támad, nem ismeri fel a bélflórát alkotó saját baktériumokat, így azok ellen védekező reakciót indít be, ami bélkárosodáshoz vezet. A bélbaktériumok a gyulladás fenntartásában fontos szerepet játszanak.
Pszichológiai tényezők: A szakértők szerint a psziché a betegség kialakulásáért nem tehető felelőssé, de a pszichológiai stressz egészen biztosan kiválthat akut fellángolást, illetve ronthatja az állapotot.
Fertőzések: Egyes tudósok szerint a Crohn-beteg emberek fertőzött marhák tejével vitték be szervezetükbe a MAP-baktériumot (Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis), és így alakult ki náluk a betegség. Mások szerint feltételezhető, hogy a betegség kialakulásához hozzájárulnak a Listeria és a Yersinia baktériumok, amelyek a hűtve tárolt élelmiszerekben (marhahúsban, sertéshúsban, csirkehúsban, felvágottfélékben, hamburgerben, sajtokban és a fejes salátában) rendszerint jelen vannak.
Étkezési szokások
Gyógyszerek, antibitikumok
Dohányzás: Crohn-betegek esetén nagyon káros
Immunológiai zavarok: Eddig az volt az általános vélemény, hogy a Crohn betegséget azimmunrendszer túlzott aktivitása okozza, ám lehet, hogy ennek épp az ellenkezője igaz, és az immunrendszer gyengült reakciója a felelős kialakulásáért.
A Crohn-betegség tünetei
Tünetei lehetnek:
- alhasi fájdalmak (jellemzően jobboldali)
- fáradtság
- krónikus hasmenés
- hányinger
- hányás
- láz
- magas fehérvérsejt-szám
- anémia
- véres, nyákos széklet
- puffadás
- görcsök
- fogyás
- étvágytalanság
A Crohn-betegség kezdete sokszor tünetszegény, s évekig tartó hasi fájdalom, időszakos hasmenés előzi meg a diagnózis felállítását. Jellegzetes a jobb oldali alhasi fájdalom, amely főképpen étkezés után jelentkezik. Sokszor a már évek óta tartó gyulladás következtében kialakuló szűkületet jelzi. Kezdetben hőemelkedéssel, rossz közérzettel, fogyással, étvágytalansággal jelentkezhet. Gyakran mutatja heveny vakbélgyulladás vagy heveny bélelzáródás képét.
Természetesen a betegség tünetei összefüggnek azzal, hogy a tápcsatorna mely része érintett. Ebben az értelemben a vékonybél bizonyos szakaszainak a megbetegedése hasmenést, fogyást, létfontosságú tápanyagok felszívódási zavarát okozhatja (B12-vitamin, vas, fehérje). A vastagbél érintettsége esetén elsősorban a véres hasmenés dominál, és a fájdalmat a gyulladt bél rendellenes összehúzódása okozza. Ritkábban, de előfordulhat a nyelőcső, vagy a gyomor gyulladása is. A visszatérő lázas állapotot a bélfal mélyebb rétegeibe behatoló baktériumok okozzák. A fogyást a vékonybél megbetegedése, felszívódási zavar okozza, de a csökkent táplálékfelvétel is szerepet játszik a kiváltásában.
Gyermekekben a gyomor-bélrendszeri tünetek, mint a hasi fájdalom és a hasmenés nem a legfőbb tünetek, és nem is mindig jelennek meg. A fő tünetek az ízületi gyulladás, láz, vérszegénység és lassult növekedés.
Gyakori, hogy a klasszikus tüneteket megelőzően a beteg kórelőzményében végbélberepedés (Fissura ani - fisszúra áni) vagy végbélsipoly (Fistula ani - fisztula áni) kialakulása szerepel. Az sem ritka, hogy vakbélgyulladás tünetével megoperálják a beteget, és a szövettani vizsgálat eredményéből derül ki a valódi diagnózis.
Bélrendszeren kívüli tünetek:
- bőrelváltozások
- bőrszárazság
- körömrepedezés
- hajhullás
- szemproblémák
- csontfájdalom
- ízületi tünetek
Előfordul, hogy a bélen kívül más szervrendszert is érint a folyamat. Ezeknek a tünetei akár évekkel megelőzhetik a bélpanaszok megjelenését, s időnként több problémát okoznak, mint a bélgyulladás. E megjelenési formák egy csoportjában a tünetek párhuzamot mutatnak a bélgyulladás aktivitásával, más részük ettől független. A leggyakoribb panasz az ízületi gyulladás. Főképpen a nagy ízületek érintettek, amelyek fájdalmassá, duzzadttá válhatnak. Idesorolható a csigolyák megbetegedésével járó spondylitis is. A hepatikus komplikációk közé tartozik a zsírmáj, az idült májgyulladás, a cirrózis és bizonyosepeúti bajok, például a pericholangitis és a primer szklerotizáló cholangitis. Az ileumot érintő Crohn-betegség koleszterines epekövességre hajlamosít. Szintén a malabszorpcióval van összefüggésben az ileitis terminalisban gyakori vesekövesség (oxalátkő) is. Veseszövődménnyel, ureterleszorítással, hydronephrosissal járhat, ha a vékonybélgyulladás a retroperitoneum felé terjed. A bőrkomplikációk közé tartozik a pyoderma gangrenosum (gyorsan terjedő, gennyes váladékkal borított fekélyes elváltozás) és az erythema nodosum (fájdalmas, vörös, nem kifekélyesedő csomó, leggyakrabban a láb feszítő felszínén). A szájnyálkahártyán gyakoriak az aftaszerű elváltozások. Előfordulhatnak szemet érintő gyulladásos szövődmények is, így uveitis és episcleritis. A gyulladásos bélbetegség mindkét formájában gyakoriak a tromboembóliás betegségek.
A vékonybél kiterjedt érintettsége esetén felszívódási zavarral, és az ebből fakadó speciális hiányállapotok tüneteivel is kell számolni (pl. kalcium és/vagy kálium hiány esetén izomgörcsök, vashiány, B12-vitaminhiány esetén vérszegénység, bármilyen idegrendszeri tünet stb.) A fehérje felszívódásának zavara miatt a betegek gyakran lefogynak. Emiatt kevéssé lesznek ellenállóak más betegségekkel, pl. fertőzésekkel szemben.
A gyulladás gyakori szövődményei
Bélelzáródás, gennyel teli üregek (tályogok), rendellenes összeköttetések (sipolyok) kialakulása. A sipolyok a bél két különböző részét, a beleket és a húgyhólyagot, illetve a beleket és a bőrt, különösen a végbélnyílás körüli bőrt kötik össze. A sipolyok gyakoriak ugyan, a szélesen nyitott átlyukadás azonban ritka.
Ha a vastagbelet a Crohn-betegség kiterjedten érinti, gyakran fordul elő végbél-vérzés, évekkel később pedig a vastagbélrák kockázata jelentősen megnő. A betegek egyharmadának van valamilyen végbélnyílás környéki problémája; főleg sipolyok vagy repedések (fisszúrák) a végbélnyílás nyálkahártyáján. A betegséggel együttjárhatnak egyéb rendellenességek is, pl. epekövek, felszívódási zavar, húgyúti fertőzések, vesekövek és az amiloid fehérje kicsapódása a szervekben (amiloidózis).
Amikor a Crohn-betegség a bélrendszeri tünetek fellángolását okozza, a betegnek ezzel egy időben ízületi gyulladása (artritisze), a szemfehérje gyulladása (episzkleritisze), szájsebei (aftás sztomatizise), a végtagok bőrén kialakult gyulladásos csomói (eritéma nodózuma) és kékes-vöröses, gennytartalmú sebei (pioderma gangrenózuma) lehetnek. Ha az emésztőszervi tünetek el is maradnak, a betegben még úgy is előfordulhat gerincgyulladás (spondilitisz ankilopoetika), a medence ízületeinek gyulladása (szakroileitisz), a szem belsejének gyulladása (uveitisz) és az epevezetékek gyulladása (primer szklerotizáló kolangitisz).
Gyermekekben gyakran nem a gyomor-bél tünetek - a hasi fájdalom és a hasmenés - jelentik a fő tüneteket; nem is mindig jelentkeznek. Ehelyett a lassú növekedés, az ízületi gyulladás, a láz és a vérszegénységből adódó gyengeség és fáradtság a jellemzők.
Crohn-betegség: diagnózis
Akkor lehet a betegségre gyanakodni, ha a betegnek ismétlődő görcsös hasi fájdalma és hasmenése van, főleg, ha családjában már előfordult Crohn-betegség, vagy kórtörténetében végbélnyílás környéki problémák szerepelnek. További segítséget jelenthet a diagnózis felállításában az ízületek, a szem vagy a bőr gyulladása. Az orvos gyakran duzzanatot vagy teltséget tapint a has alsó részén, többnyire jobb oldalon.
Nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, amely kifejezetten a Crohn-betegséget ki tudná mutatni, de a vérvizsgálatok vérszegénységet (anémiát), kórosan magas fehérvérsejtszámot, alacsony albuminszintet, és a gyulladás egyéb jeleit mutathatják.
A fizikális- és a vérvizsgálatok után általában kolonoszkópia (a vastagbél hajlékony képalkotó eszközös vizsgálata) és biopszia (szövetminta-vétel mikroszkópos vizsgálatra) következik.
Ha a betegség a vékonybélre korlátozódik, kolonoszkópiával nem fedezhető fel. Báriumos röntgenvizsgálattal azonban majdnem mindig kimutatható. A báriumos beöntést követő röntgenfelvételeken megfigyelhető a Crohn-betegség jellegzetes megjelenése a vastagbélben. A komputertomográfia (CT) olyan változásokat mutat, melyek segítségével a Crohn-betegség elkülöníthető a kólitisz ulcerózától; ez a legjobb módszer a bélfalon kívül kialakult szövődmények, például a tályogok vagy a sipolyok kimutatására.
A Crohn-betegség kezelése
Bár maga a Crohn-betegség jelenleg nem gyógyítható, többféle kezeléssel is csökkenthető a gyulladás, és az ezzel járó tünetek.
Székletfogók
Ezekkel a hasmenés és a görcsök enyhíthetők. Ide tartoznak az antikolinerg szerek (az idegrendszer egy részének működését gátolják), a difenoxilát, a loperamid és a kodein. A gyógyszereket szájon át kell bevenni, lehetőleg étkezés előtt. Methylcellulózos vagy psylliumos készítményekkel a végbélnyílás-irritáció megelőzhető, mert a széklet szilárdabbá válik.
Gyulladásgátló szerek
A szulfaszalazin, a meszalazin és a balszalazid (a szulfaszalazin származékai) enyhítik a gyulladást. Ezek a szerek elnyomják a kialakuló tüneteket, és csökkentik a gyulladást, főként a vastagbélben. A meszalazin kis mértékben csökkenti a fellángolások gyakoriságát. A súlyos fellángolások enyhítésében azonban egyik szer sem túl hatékony.
A szájon át adott kortikoszteroidok, pl. a prednizon, nagy mértékben csökkentik a lázat és a hasmenést, enyhítik a hasi fájdalmat és a feszülést, valamint javítják az étvágyat és az általános közérzetet. A hosszantartó kortikoszteroidos kezelésnek azonban elkerülhetetlen mellékhatásai vannak. Általában nagy dózisban alkalmazzák a súlyos gyulladás és tüneteinek kezelésére, majd a dózist csökkentik, s a szert minél hamarabb elhagyják. A budezonid nevű új kortikoszteroidnak kevesebb mellékhatása van, mint a prednizonnak, viszont nem is olyan hatékony, és nem akadályozza meg, hogy a tünetek 6-9 hónappal később ismét megjelenjenek.
Ha a kórkép súlyossá válik, a beteget kórházba utalják, ahol intravénás kortikoszteroid-kezelésben részesül. Kezdetben semmit sem kap szájon át, a szervezet folyadékegyensúlyát intravénás folyadékokkal állítják helyre és tartják fent. Erős végbél-vérzések esetén vérátömlesztésre lehet szükség. Az enyhén vérszegény betegnek szájon át történő vaspótlásra van szüksége.
Immunmodulánsok (az immunrendszert befolyásoló gyógyszerek)
Az immunrendszer működését befolyásoló azatioprin és merkaptopurin a más kezelésre nem reagáló betegeknél lehetnek hasznosak, és különösen hatékonyak a hosszú remisszió (tünetmentesség) fenntartásában. Jelentősen javítják a beteg általános állapotát, csökkentik a szükséges kortikoszteroid mennyiséget, a sipolyokat is gyakran meggyógyítják. A szerek azonban csak 2-4 hónap után hatnak, és súlyos mellékhatásaik lehetnek. A beteget folyamatosan figyelemmel kell kísérni, mert allergia, hasnyálmirigy-gyulladás (pankreatitisz) és alacsony fehérvérsejtszám léphet fel. Az újonnan elérhető vérvizsgálatokkal az orvos könnyebben meg tudja állapítani a biztonságos és hatékony dózist.
A hetente egyszer injekció formájában adott metotrexát segít azokon, akik nem reagáltak a kortikoszteroidra, az azatioprinre vagy a merkaptopurinra, illetve nem tudták tolerálni a szereket. Nagy dózisú ciklosporinnal csökkenthető a gyulladás, és gyógyíthatók a sipolyok, hosszú távú alkalmazása azonban nem biztonságos.
A monoklonális antitestekből nyertinfliximabszintén az immunrendszer működését befolyásolja. Olyan középsúlyos vagy súlyos betegeknek adható intravénásan, akik a többi szerre nem reagáltak. Mivel azonban előnyei az infúzió után csak rövidtávon érvényesülnek, az infúziók között más kezelésre is szükség van. Ez az orvosság viszonylag új, hosszú távú hatásai, és az összes mellékhatása még nem ismert. Sok egyéb, az immunrendszert befolyásoló szer kifejlesztése is folyamatban van.
Széles hatásspektrumú antibiotikumok
A több baktérium ellen is hatékony antibiotikumokat gyakran írják fel a fertőzéses szövődmények megelőzésére. A végbélnyílás körüli sipolyok és tályogok kezelésére leggyakrabban a metronidazolt választják. Enyhíti a nem fertőzés által okozott tüneteket, pl. a hasmenést és a hasi görcsöket is. Hosszantartó alkalmazásakor azonban károsítja az idegeket, zsibbadásérzést okozva a végtagokban. Ez a mellékhatás a szer elhagyásakor többnyire elmúlik, ekkor azonban gyakran kiújul a Crohn-betegség. Más antibiotikumok, pl. a ciprofloxacin vagy a levofloxacin is használhatók a metronidazollal együtt, vagy helyette.
Étrendi előírások
Az előírt diéták, amelyekben minden egyes tápanyag-komponens mennyisége pontosan meghatározott, javíthatnak a bélelzáródás vagy a sipolyok állapotán, legalábbis egy rövid ideig; gyermekeknél pedig a vártnál kedvezőbb növekedést tesznek lehetővé. Az étrend alkalmazását meg lehet próbálni a műtét előtt, vagy amellett is. Olykor, ha a betegség akadályozza egyes tápanyagok felszívódását - ami jellemző a kórképre -, intravénás tápanyag-koncentrátumokat adnak.
Műtét
Ha a bél elzáródik, illetve a sipolyok vagy a tályogok nem gyógyulnak, műtétre lehet szükség. A bél beteg szakaszainak eltávolítása végérvényesen megszünteti a tüneteket, magát a betegséget, azonban nem gyógyítja meg. A Crohn-betegség általában ismét felbukkan - ott, ahol a megmaradt bélszakaszokat egyesítették, bár számos olyan gyógyszeres kezelés ismert, amellyel a műtét után ennek kockázata csökkenthető. Az operált betegek közel felében végül újabb műtétre van szükség. Műtétre ezért csak akkor kerülhet sor, ha azt a szövődmények vagy a gyógyszeres terápia sikertelensége indokolttá teszi. A legtöbb beteg mégis úgy ítéli meg, hogy életminősége jobb lett a műtét után, mint annak előtte.
A Crohn-betegség általában nem csökkenti a beteg várható élettartamát, néhányan azonban a tápcsatorna rákos megbetegedése miatt halnak meg, ami hosszan fennálló betegség során alakulhat ki.
Crohn-betegség és terhesség
Crohn-betegségben a különöző panaszok miatt nehezebb lehet a teherbe esés, de a nemzőképesség általában normális vagy csak minimálisan csökkent. A gyógyszerek egy része férfiaknál átmeneti impotenciát okozhat (Salazopiryn, sulfasalazine, Immurán, anti-TNF-alfa). A panaszok miatt a szexuális vágy csökkenhet. Mivel a heveny betegség esetén a megtermékenyülés nehezebb és a vetélések száma nagyobb lehet, ezért a teherbe esés előtt igyekezni kell a nyugalmi állapot elérésére.
A terhességet lehetőleg olyan periódusban kell tervezni, amikor a beteg gyógyszert nem vagy kis mennyiségben igényel. A kezelőorvos a beteg állapota alapján tud arról dönteni, hogy az anyára illetve a magzatra mi a veszélyesebb, ha az anya betegsége kezeletlen vagy a szedett gyógyszerek hatásai. Általában a kezelésekre használt gyógyszerek kevésbé veszélyeztetik a megzatot, mint az aktív gyulladás.
Gyakran a terhesség olyan jó befolyással lehet a betegségekre, hogy a gyógyszer elhagyható lesz. A szoptatás vége felé érdemes elkezdeni a gyógyszerek szedését. A terhesség ideje alatt a szokásos diagnosztikai vizsgálatok közül a hasi ultrahangot és szigmoidoszkópiát (az utolsó 40 cm vizsálatára) lehet elvégezni.
Több információMég több link a bélpanaszok.lap.hu oldalon