Panaszok, tünetek
A Hodgkin-kórra általában a nyakon, a hónaljban, vagy a lágyékhajlatban lévő egy vagy több megnagyobbodott nyirokcsomó hívja fel a figyelmet. Ezek a nyirokcsomók általában fájdalmatlanok, nagyobb mennyiségű alkohol elfogyasztása után néhány órával azonban fájdalmassá válhatnak.
Hodgkin-kórban szenvedőkben előfordulhat láz, éjszakai izzadás és fogyás, valamint viszketegség és fáradékonyság. Egyesekben Pel-Ebstein-láz észlelhető, melyre a napokig tartó magas láz és a napokig-hetekig normális (vagy alacsony) testhőmérséklet szokatlan váltakozása jellemző. A további tünetek a daganatos sejtek növekedésével függnek össze; például a mellkasi megnagyobbodott nyirokcsomók szűkíthetik, valamint izgathatják a légutakat, melyet köhögés, mellkasi panaszok és nehézlégzés jelez. A lép, illetve hasi nyirokcsomók megnagyobbodása hasi panaszokat okozhat.
Kórisme
Ha egyértelmű fertőzés nélkül állandó és fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás alakul ki, majd heteken át fennmarad, felmerül a Hodgkin-kór gyanúja. A gyanú erősödik, ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz láz, éjszakai izzadás és fogyás társul. A gyorsan kialakuló és fájdalmas nyirokcsomó-megnagyobbodás nem jellemző a Hodgkin-kórra, főként olyanokban jelentkezik, akik megfáztak, vagy valamilyen fertőzésben szenvednek. A megnagyobbodott nyirokcsomók gyakran mélyen a mell- vagy a hasüregben helyezkednek el, és egyéb okból végzett mellkasröntgen vagy komputertomográfia (CT) során derül rájuk fény.
A kóros vérsejtszám vagy más vérvizsgálat további bizonyítékként szolgálhatnak. A diagnózis felállításához az érintett nyirokcsomóból biopsziás mintát vesznek, és megvizsgálják, hogy kóros-e, illetve jelen vannak-e a Sternberg-Reed-sejtek. A Sternberg- Reed-sejtek többmagvú, nagy daganatos sejtek. A nyirokcsomó biopsziás mintájának mikroszkópos vizsgálata során jól láthatóak e sejtek jellegzetes tulajdonságai.
A biopszia típusát az határozza meg, hogy melyik nyirokcsomó nagyobbodott meg, illetve mennyi szövet kivételére van szükség. Annyi szövetet kell eltávolítani, hogy biztonsággal el lehessen különíteni a Hodgkin-kórt az egyéb, nyirokcsomó megnagyobbodást okozó megbetegedéstől: például a non-Hodgkin limfómától, a fertőzésektől és az egyéb daganatoktól.
A legtöbb szövethez feltárásos biopsziával lehet hozzájutni. Kis vágást ejtenek a nyirokcsomó egy darabjának eltávolításához. Ha a megnagyobbodott nyirokcsomó közel helyezkedik el a bőrfelszínhez, esetenként elegendő szövet nyerhető, ha az adott nyirokcsomót a bőrön keresztül bevezetett tűvel szúrják meg (tűbiopszia). Ha a megnagyobbodott nyirokcsomó mélyen a mell- vagy a hasüregben helyezkedik el, az elegendő szövet nyeréséhez sebészeti beavatkozásra lehet szükség.
Stádiumbeosztás
A kezelés megkezdése előtt az orvosnak meg kell határoznia, hogy a limfóma mennyire terjedt ki, vagyis a betegség milyen stádiumú. A kezelés fajtája és a kórjóslat is a stádiumtól függ. A legelső vizsgálat során gyakran csak egy megnagyobbodott nyirokcsomó észlelhető, azonban a kiterjedés felméréshez elvégzett vizsgálatok egyéb helyen is mutathatnak ilyet.
A betegség a kiterjedéstől függően négy stádiumba osztható (I, II, III, IV - minél kiterjedtebb a limfóma annál nagyobb a szám). A négy stádium mindegyike további két csoportra oszlik, attól függően, hogy az adott stádiumban a következő tünetek előfordulnak (B) vagy sem (A): ismeretlen eredetű láz (három egymást követő napon 37,7 °C feletti hő), éjszakai izzadás, és az elmúlt 6 hónap alatt kialakult, 10%-ot meghaladó fogyás. Például, ha valakinek II stádiumú a limfómája és éjszakánként izzad, betegségét a IIB csoportba soroljuk.
A Hodgkin-kór kiterjedésének felmérését és stádiumbeosztását különféle vizsgálatok segítik; ezek az alap vérvizsgálatok, a máj- és a vesefunkciók meghatározása, a mellkas, a hasüreg és a medence felmérése komputertomográfiával (CT). Ez utóbbi vizsgálati módszer igen pontos a nyirokcsomó megnagyobbodásának, illetve a májat és egyéb szervet érintő limfóma kiterjedésének meghatározásában.
A Hodgkin-kór stádiumának és a kezelés hatásosságának meghatározásához a pozitron emissziós tomográfia (PET) a legérzékenyebb vizsgálat. A PET az élő szövetek kimutatására alkalmas, ezért ezt a képalkotó eljárást használják kezelés után is a maradék aktív Hodgkin-kór és a hegszövet elkülönítésére. A galliumos izotópvizsgálat egy másik módszer a kiterjedésnek és a kezelés hatásosságának megítélésére. Kis adag radioaktív galliumot juttatnak a véráramba, majd 3-4 nap múlva az illetőt radioaktivitást érzékelő géppel vizsgálják végig, és így a belső szervekről kapnak képet.
Ritkán az is előfordul, hogy a hasüregi érintettség igazolásához sebészeti beavatkozásra kerül sor, amely során a lépet gyakran eltávolítják, illetve a májból biopsziás mintát vesznek ezen szervek érintettségének meghatározásához. Hasi műtétre csak akkor kerül sor, ha az eredmény befolyásolja a kezelést; például segít annak eldöntésében, hogy esetleg csak sugárkezelés szükséges.
Kezelés és kórjóslat
A Hodgkin-kór sugárkezeléssel, kemoterápiával vagy e kettő kombinációjával kezelhető és a betegek többsége meg is gyógyul.
Az IA és a IIA stádiumú betegek 80%-a pusztán sugárkezeléssel meggyógyítható. A sugárkezelés általában ambulánsan történik és 4-5 hétig tart. A besugárzást az érintett területekre és a környéki nyirokcsomókra irányítják. IB és IIB stádiumban, illetve hatalmas mellkasi érintettség esetén kemoterápia után jön a sugárkezelés, és így közel 85%-os gyógyítás érhető el.
III-as és IV-es stádiumú betegségben kemoterápiás gyógyszerek kombinációit alkalmazzák; leggyakrabban az ABVD kombinációt (doxorubicin [Adriamycin], bleomicin, vinblasztin és dakarbazin). Egy kemoterápiás blokk 1 hónapig tart, a kezelés összesen 6 vagy annál több hónapot vesz igénybe. Más kombinációkat is szoktak alkalmazni, de hogy az ABVD-nél hatásosabbak-e, nem ismert.
Nem bizonyított, hogy a III-as stádiumú betegségben a kemoterápia sugárkezeléssel történő kiegészítése előnnyel járna. Kiegészítő sugárkezelést szoktak ajánlani nagy mellkasi nyirokcsomók esetén, amelylyel a 70%-os gyógyulási arány 80%-ra emelhető. A IV stádiumú betegeknek több, mint 50%-a gyógyítható meg.
A kemoterápia alkalmazásával a gyógyulási esélyek jelentősen megnőttek, azonban ezzel párhuzamosan súlyos mellékhatások is jelentkezhetnek; például átmeneti vagy végleges terméketlenség, fokozott fogékonyság fertőzésekre és egyéb szervek (például szív és tüdő) károsodására, valamint átmeneti kopaszság. 5-10 évvel a Hodgkin-kór kezelését követően kialakulhat leukémia. Non-Hodgkin limfóma, illetve egyéb daganatok jelenhetnek meg (például tüdő-, mell-, vagy gyomorrák) a kemoterápia után több mint 10 évvel is, és ez a veszély fokozódik, ha az illető sugárkezelésben is részesült.
Ha a kezdeti kezelést követő átmeneti gyógyulás (remisszió) után a betegség visszatér (újra megjelennek a limfómás sejtek, relapszus állapítható meg), 10-50%-ra csökken a hosszú távú túlélés esélye. A korai (a kezdeti kezeléshez képest 12 hónapon belüli) visszaesés esetén ennél valamivel rosszabbak a túlélési esélyek, míg későikben ennél valamivel jobbak. Visszaesés után általában további kezelés mellett döntenek; ,melynek során a normál adagú kemoterápiát nagy dózisú kezelés, majd rendszerint a beteg saját őssejtjeivel történő (autológ) sejtátültetés követ. Ha a visszaesés a kezdeti kezelés után több mint 1 évvel jelentkezik, nincs mindig szükség őssejt átültetésre. A nagy dózisú kemoterápia és őssejt átültetés együttes alkalmazása igen biztonságos beavatkozás, az átültetés miatti halálozás 5%-nál alacsonyabb.
A limfómák a nyirokrendszerben és a vérképző szervekben lévő limfociták daganatos megbetegedései.
